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terça-feira, 9 de outubro de 2012

Síndrome de Lorenzo

A adrenoleucodistrofia é uma doença genética rara ligada ao cromossomo X que atinge as glândulas adrenais, sistema nervoso e testículos. A doença atinge particularmente os homens e pode se manifestar em qualquer idade.

Fisiopatologia da Adrenoleucodistrofia

A adrenoleucodistrofia altera a mielina, proteína presente na parte branca do sistema nervoso. O sistema nervoso funciona como uma espécie de circuito eléctrico e a mielina tem a função de isolamento das células nervosas deste circuito, quando há alteração na mielina, a condução deixa de ser feita corretamente e o sistema nervoso vai perdendo suas funções.

Sintomas da Adrenoleucodistrofia

Os sintomas da adrenoleucodistrofia vão surgindo aos poucos. O indivíduol perde as função adrenal, a capacidades de falar, interagir, tem que usar óculos devido ao estrabismo, tem dificuldades para andar, passa a se alimentar através de uma sonda, tem muitas convulsões, em pouco tempo o indivíduo fica como que em estado de coma. Pois seu corpo não consegue se manter sozinho, necessitando da ajuda de aparelhos.

Expectativa de vida na Adrenoleucodistrofia

A adrenoleucodistrofia pode manifestar-se nos primeiros meses de vida do bebê e neste caso, a expectativa de vida é de 5 anos. Se ela manifestar-se entre os 4 e os 10 anos de vida, a criança tem uma expectativa de vida de aproximadamente 10 anos e quando a doença manifesta-se na vida adulta o indivíduo pode viver por muitas décadas, embora a deteriorização do sistema nervoso seja igualmente progressiva.

Tratamento para Adrenoleucodistrofia

O tratamento da adrenoleucodistrofia é feito com o uso de hormônios das glândulas adrenais e com o óleo de Lorenzo, para retardar a evolução da doença. Fisioterapia e psicoterapia também são indicados.
O transplante de medula óssea só é indicado se a doença manifestar-se entre os 4 e os 10 anos de vida, visto que é uma cirurgia muito delicada, com alto risco de morte. O ácido docosa-hexaenoico é indicado para o tratamento da adrenolecucodistrofia neonatal, mas atualmente a adrenoleucodistrofia ainda não tem cura.
O filme O óleo de Lorenzo retrata a história de um menino que possui Adrenoleucodistrofia e é baseado em fatos reais.

FONTE: http://www.tuasaude.com/adrenoleucodistrofia-doenca-de-lorenzo/

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